American College of Cardiology (ACC) telah mengeluarkan jalur keputusan konsensus ahli yang menyoroti pentingnya mengenali dan mendiagnosis amiloidosis jantung sejak dini untuk memungkinkan hasil yang paling menguntungkan.
Ini adalah “dokumen penting karena amiloidosis jantung adalah penyebab gagal jantung yang kurang dikenali dan tidak terdiagnosis,” tulis ketua kelompok Michelle M. Kittleson, MD, PhD, dengan Cedars-Sinai Heart Institute di Beverly Hills, California, kepada theheart .org | Kardiologi Medscape.
Dr Michelle M. Kittleson
“Pengenalan klinis dan diagnosis amiloidosis jantung pada tahap awal penyakit ini sangat penting karena diagnosis yang tepat waktu memberi pasien pilihan pengobatan terluas yang memiliki dampak menguntungkan pada kelangsungan hidup dan mencegah hilangnya fungsi fisik dan kualitas hidup yang berpotensi tidak dapat diubah,” kata Kittleson.
Dokumen konsensus 51 halaman tentang amiloidosis jantung diterbitkan online 23 Januari di Journal of American College of Cardiology.
Amiloidosis jantung adalah jenis kardiomiopati restriktif (CM) yang terjadi ketika endapan amiloid menggantikan otot jantung normal. Sebagian besar kasus CM amiloid disebabkan oleh kesalahan lipatan rantai ringan imunoglobulin monoklonal (disebut AL-CM) atau transthyretin (disebut ATTR-CM).
Dokumen tersebut memberikan algoritme diagnostik, termasuk peran skrining protein monoklonal dan skintigrafi tulang dan/atau pengujian genetik dan/atau biopsi, dan menekankan perlunya pendekatan multidisiplin untuk perawatan individu.
“Karena fibril amiloid dapat disimpan di banyak organ, perawatan multidisiplin diperlukan untuk mengatasi masalah neurologis, gastrointestinal, ginjal, hematologi, dan muskuloskeletal yang mungkin terwujud,” kata Kittleson kepada theheart.org | Kardiologi Medscape.
“Dalam konteks penyakit yang kurang dikenal di mana diagnosis dini dapat mengarah pada terapi yang lebih efektif, tujuan dari jalur keputusan ahli adalah untuk menawarkan wawasan kepada dokter tentang tiga bidang penting,” jelasnya.
Pertama, petunjuk klinis yang seharusnya memicu algoritme diagnostik dilakukan oleh ahli jantung umum, serta jebakan diagnostik yang memerlukan konsultasi dengan spesialis amiloid jantung.
Kedua, manifestasi ekstrakardiak yang penting dan kapan harus membangun kolaborasi multidisiplin. Dan ketiga, hambatan untuk perawatan yang adil dan janji terapi masa depan.
Dokumen tersebut juga mencakup langkah-langkah untuk mengimplementasikan rencana perawatan dengan perhatian khusus pada peran obat gagal jantung tradisional dan manajemen aritmia.
“Beberapa kemajuan kritis baru-baru ini dalam pendekatan diagnostik, ditambah dengan persetujuan terapi yang efektif dan keterlibatan luas oleh masyarakat, badan pengatur dan organisasi advokasi, telah meningkatkan amiloidosis jantung ke posisi diagnostik yang menonjol,” catat kelompok penulis.
Pada akhirnya, tujuan utama perawatan pasien dengan amiloidosis jantung adalah meningkatkan kelangsungan hidup dan memaksimalkan kualitas hidup melalui perjalanan penyakit masing-masing pasien.
Kelompok penulis mengatakan mengantisipasi bahwa algoritme yang diusulkan akan “terus berkembang saat bukti baru muncul tetapi tujuan menyeluruh dan sekarang dapat dicapai untuk meningkatkan hasil kardiovaskular pada pasien dengan amiloidosis jantung akan tetap konsisten.”
Dokumen tersebut didukung oleh American Association of Neuromuscular & Electrodiagnostic Medicine, Heart Failure Society of America dan International Society of Amyloidosis. American Academy of Neurology menegaskan nilai dari pernyataan tersebut.
J Am Coll Cardiol. Diterbitkan online 23 Januari 2023. Teks lengkap
Untuk berita lebih lanjut, ikuti Medscape di Facebook, Twitter, Instagram, dan YouTube.